大動脈弁閉鎖不全症（aortic regurgitation；AR）

AR

■概念：大動脈弁閉鎖不全症は大動脈弁の閉鎖が障害され、拡張期に大動脈から左室へ血液が逆流する。

■病因
a. 大動脈弁自体の異常
急性（亜急性）：感染性心内膜炎
慢性：リウマチ性、先天性二尖弁、加齢による変性、逸脱など
b. 大動脈基部の病変による弁輪拡大
急性（亜急性）：上行大動脈解離、胸部外傷
慢性：Marfan症候群、上行大動脈瘤、大動脈弁輪拡張症（AAE）、大動脈炎症候群、高血圧、高位心室中隔欠損症、Ehlers-Danlos症候群、ベーチェット病、梅毒など

■病態生理
慢性の場合：容量負荷➡左室拡大あり➡遠心性左室肥大➡長期にわたり無症状➡心機能低下➡肺うっ血➡呼吸困難
急性の場合：容量負荷➡左室拡大なし➡左室拡張末期圧↑➡左房圧↑➡肺うっ血➡呼吸困難

■症状
・軽度の逆流であれば症状はない。
・中等度以上の慢性大動脈弁逆流でも、代償機転が働くため、長期間は無症状で経過することが多い。
・代償機転が破綻すると、左室拡張末期圧、左房圧は上昇し、労作時の息切れ、動悸などの左心不全症状が出現してくる。
・急性の大動脈弁閉鎖不全症では、急激な肺うっ血や肺水腫のため急性心不全となり、起座呼吸や呼吸困難を生じる。

■検査と診断
a. 聴診所見
・胸骨左縁第3ないし第4肋間を中心に、漸減性の灌水性拡張期雑音を聴取する。また、1回心拍出量が増加して相対的な大動脈狭窄となるため駆出性の収縮期雑音を聴取し、拡張期雑音と合わせたto and fro murmur（往復雑音あるいはブランコ様雑音）となる。
b. 胸部X線
・左室拡大を反映して、左第4弓が突出して心胸比は拡大する。
・大動脈解離、大動脈弁輪拡張症、Marfan症候群では上行大動脈の拡大により右第1弓は突出する。
・心不全をともなうようになれば、肺うっ血像や胸水貯留を認める。
c. 心電図
・軽症では異常はないが、進行すると容量負荷を反映して、左側胸部誘導のR波増高や高いT波を認める。さらに、重症になり左室肥大をともなうような場合には、ST低下や陰性T波となる。
d. 心エコー図検査
①断層法
・大動脈弁から弁輪部、さらには上行大動脈基部の形態観察および左室機能評価に重要
・中等度以上の慢性大動脈弁逆流では容量負荷を反映し、左室拡大を認め、代償期で収縮能が保たれていれば左室壁運動は増大している。
・急性に生じた高度の逆流の場合、左室壁運動は増大するが、左室拡大はないかあっても軽度にとどまる。
②Mモード法
・左室拡張末期径（LVDd）の計測や左室機能の評価を行う。また、逆流ジェットが直接当たることにより僧帽弁前尖や心室中隔に拡張期の細動（fluttering）が観察される。
③カラードプラ法
・重症度分類：軽症（mild）、中等症（moderate）、高度（severe）の3段階に分類する半定量法が簡便で広く用いられている。
④その他
・リウマチ性では、大動脈弁の硬化•肥厚を認め、大動脈弁の開放制限や僧帽弁にも硬化性病変をともなっていることが多い。
・加齢による変性でも、大動脈弁の硬化•肥厚や石灰化所見を認め、同時に僧帽弁輪部の石灰化をともなう場合が多い。
・先天性大動脈二尖弁は、大動脈弁レベルの短軸像で診断できるが、石灰化が強くなると弁の同定が難しくなる。
・感染性心内膜炎では弁尖に付着する疣贅（vegetation）が塊状エコーとして観察され、特に大動脈二尖弁に合併しやすい。

e. 心臓カテーテル検査
大動脈造影によるSellers分類で重症度評価が行われる。
Ⅰ度：左室への逆流ジェットを認めるが、左室腔全体が造影されることはない。
Ⅱ度：左室への逆流ジェットによって左室全体が淡く造影される。
Ⅲ度：逆流量が多いため逆流ジェットは認めず、左室全体が大動脈と同じ濃さに造影される。
Ⅳ度：左室全体が大動脈よりも濃く造影される。

■治療
a. 内科的治療
・軽度の逆流で左室機能が正常であれば、特に治療の必要はなく経過観察を行う。
・慢性で中等度以上の逆流であれば、アンギオテンシン変換酵素（ACE）阻害薬による血管拡張療法が容量負荷軽減となる。
・心不全症状が出現した場合は、通常の心不全の治療と同様に、塩分制限、ジギタリス、利尿薬を投与するが、この場合病状がかなり進行していることが多いので手術適応の評価も行う。
・急性の大動脈弁逆流では、まず利尿薬などの薬物治療による血行動態の安定化をはかるが、心不全のコントロールが困難な場合は外科手術の適応となる。
b. 外科的治療
・慢性の高度大動脈弁逆流では、病状が進行し心機能が低下した時点での手術成績はよくない。特に、左室収縮末期径（LVDs）55mm以上や左室駆出率（EF）50%以下になると術後の生存率は低下するため、心機能が保たれた状態で手術を行うことが重要である。
・術式としては、生体弁あるいは機械弁を用いた人工弁置換術が中心となるが、大動脈弁逸脱症などに対しては弁形成術も試みられている。
・大動脈弁輪拡張症や大動脈解離で大動脈基部にも病変がある場合には、弁つき人工血管を用いたBentall手術やCabrol手術を行う。
・急性の高度大動脈弁逆流では、緊急手術となることが多く、慢性の場合と比べるとリスクは高くなる。

■合併症
・大動脈二尖弁や大動脈弁逸脱症などで歯科治療や外科的処置による感染性心内膜炎の合併
・大動脈弁輪拡張症では大動脈解離を合併しやすく、大動脈弁逆流を増悪させる。
・大動脈弁狭窄症に比べると、失神や突然死の合併は少ない。

■経過•予後
・慢性の場合、左室の代償機転により長期にわたり無症状で経過する。しかし、心不全症状が出現すると病態は急速に悪化する。重症例では診断されてからの5年生存率は75%程度であり、手術をしない場合、心不全出現後の生命予後は約2年とされている。

■患者指導
・中等度の逆流では、心エコーで定期的（1年/年）に経過観察する。高度の逆流でも長期間にわたり無症状で経過するが、症状が出現したら積極的に手術を考慮する。心機能が低下する前に手術を行うのが望ましい。